Antistoffen tegen de GBM komen voor bij anti-GBM antistof gemedieerde glomerulonefritis. Bij deze ziekte wordt de basale membraan van de glomeruli aangetast, en meestal (maar niet altijd), ook de basale membraan in de longen. (Syndroom van Goodpasture)
De ziekte is zeldzaam en treft meer mannen dan vrouwen. De ziekte begint meestal met renale symptomen (proteinurie, nefrotisch syndroom) en evolueert zeer snel naar nierinsufficientie. Ongeveer de helft van de patiënten heeft dialyse nodig bij presentatie.
Longbloeding is aanwezig in iets minder dan de helft van de patiënten, vooral bij jonge mannen. De bloeding kan licht zijn of massaal, hetgeen meestal snel fataal is. Meestal zijn er geen systeem-symptomen (gewrichtsklachten, rashes, koorts) die frequent zijn bij andere auto-immuunziekten.
IgG antistoffen (van de subtypes IgG1 en IgG4) van het allotype (Gm2) hechten zich aan antigenen die geexprimeerd worden in bepaalde basale membranen. Het betreffende antigen is een glycoproteine dat aanwezig is in de basale membraan van de glomeruli, de alveolen, de choroïdale plexus en bepaalde tubulaire basale membranen.
In 50-60 % van de gevallen is enkel de GBM aangetast. De aantasting van de longen is gerelateerd met roken. Gezien het snel progressieve karakter van de aandoening is een snelle en efficiente behandeling essentieel.
Biochemische studies hebben aangetoond dat het antigeen betrokken bij het syndroom van Goodpasture, een deel is van het globulair domein van de collageen IV keten in het GBM. Het reactieve epitoop is een peptide genaamd M2, dat gelokaliseerd is binnen in de 3 keten van collageen IV. Dit antigeen wordt gebruikt voor de test van auto-antistoffen met een enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA).
Referentiewaarden
Leeftijd
Mannen
Vrouwen
<10 U/ml
<10 U/ml
Tarificatie
Nomenclatuur:
553394 - 553405 B 450 Opsporen van antistoffen tegen glomerulaire basale membraan #(Maximum 1) (Diagnoseregel 110) Bron: RIZIV website op 22/03/2026555951 - 555962 B 300 Opzoeken van antiweefselantilichamen door immunofluorescentie, per orgaan (Maximum vier organen) #(Maximum 4) Bron: RIZIV website op 22/03/2026556054 - 556065 B 700 Identificeren van tegen een specifiek nucleair of cytoplasmatisch antigeen gerichte antilichamen met een immunoblot of immunodot techniek, ongeacht het aantal geïdentificeerde antigenen #(Maximum 1) (Diagnoseregel 29) Bron: RIZIV website op 22/03/2026