Het complementsysteem is een enzymcascade waarbij geactiveerde complementfactoren andere complementfactoren binden en activeren. Er zijn twee wegen om het complementsysteem te activeren: de klassieke weg en de alternatieve weg.
-Het Membrane Attack Complex (C5-9) kan celmembranen perforeren en door lysis cellen, bacteriën en schimmels vernietigen.
-Het C3b vervult een opsoniserende rol. C3b, dat is vastgehecht aan het oppervlak van een antigeen (vb. micro-organisme), bevordert de fagocytose van het antigeen doordat fagocyterende cellen C3b-receptoren bevatten.
-C3a, C4a, C5a zijn anafylatoxines: ze mediëren verhoogde vaatpermeabiliteit, degranulatie van mastcellen en basofielen, aggregatie van granulocyten en contractie van de gladde spieren.

Overactivatie van het complementsysteem wordt beperkt door C1-inhibitor, dat geactiveerd C1 afbreekt. Congenitale deficiëntie van C1-inhibitor leidt tot een chronisch inflammatoire toestand (hereditair angioneurotisch oedeem). Bij deze aandoening zal een stress-situatie of een trauma leiden tot oedeem, voornamelijk ter hoogte van mucosa van luchtwegen en het intestinaal stelsel en ter hoogte van de huid van extremiteiten en gelaat. Het oedeem kan levensbedreigend zijn wanneer de larynx betrokken is. Deze patiënten hebben typisch een verlaagde concentratie van C1-inhibitor en C4. Bij 10% van de patiënten is de serumwaarde van het eiwit niet gedaald, maar is er een functionele afwijking. In deze gevallen is een functionele bepaling aangewezen.

556194 - 556205 B 1000 Doseren van individuele complement factoren complément #(Maximum 5) (Diagnoseregel 44)
Bron: RIZIV website op 22/03/2026