Maximaal 4 uur tussen afname en invriezen

Plaatjesarm plasma (PPP) bereiden (zie methoden-SOP 027929) en invriezen.
Voor dringende factor XI bepaling mag de bepaling uitgevoerd worden op de moederbuis.

• Biochemische samenstelling van factor IX
Factor IX is een glycoproteïne met een moleculair gewicht van circa
55.000 dalton dat in plasma aanwezig is met een concentratie tussen de
3 en 5 mg/l. De factor wordt geproduceerd door de lever. De
productie van biologisch actieve factor IX is vitamine K-afhankelijk.
Factor IX kan op twee verschillende manieren worden geactiveerd:
– factor XIa, in de aanwezigheid van calciumionen (Ca++), activeert factor
IX tot factor IXa;
– weefselfactor: factor VIIa-complex activeert factor X en factor IX.
Factor IXa vormt een enzymatisch complex met fosfolipiden,
calciumionen en factor VIIIa; dit complex activeert factor X tot factor Xa.

• Fysiopathologische of therapiegerelateerde variaties
De activiteit van factor IX neemt af in de volgende situaties:
– Hemofilie B
De ernst van hemofilie is gebaseerd op het factor IX:C-gehalte (6):
<1% (<0,01 IU/ml): ernstige hemofilie;
1-5% (0,01-0,05 IU/ml): gematigde hemofilie;
>5-<40% (>0,05-<0,40 IU/ml): lichte hemofilie.
– Hypovitaminose K, therapie met vitamine K-antagonist (VKA).
– Leverfalen.
– Aanwezigheid van factor IX-specifieke remmer.