Factor VII of proconvertine is een vit K-dependente stollingsfactor die aangemaakt wordt in de lever en heeft een halfwaardetijd van 4 – 6u. FVII wordt geactiveerd door Tissue Factor (TF of FIII). Het complex FVIIa-TF zorgt op zijn beurt voor de activatie van FIX en FX. De activiteit van FVII wordt geremd door Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI) dat onmiddelijke na de initiatie van de coagulatie wordt gesecreteerd. Deficiëntie van FVII kan congenitaal of verworven zijn.

Congenitale deficiëntie is een autosomaal recessieve overerving. Er bestaan meerdere varianten op het gendefect (chromosoom 13). FVII gehaltes < 10% veroorzaken meestal een bloedingsdiathese maar symptomen zoals ecchymosen, epistaxis en menorrhagie kunnen ook reeds bij hogere waarden optreden. Wanneer een gehalte van <1 % bereikt wordt, bestaat er een ernstige bloedingsneiging en kan er een op hemofilie gelijkend syndroom optreden met hemarthroses en retroperitoneale of intracraniale bloeding. FVII-deficiëntie resulteert in een normale aPTT en verhoogde PT (INR). De dosage van FVII in bloed is vereist voor de diagnose. Patiënten met congenitale FVII deficiëntie beantwoorden niet aan behandeling met vit K. Substitutie therapie met plasma, protrombine complex concentraat, FVII-concentraat of recombinant FVIIa kan aangewezen zijn.

Verworven FVII-deficiëntie kan onder meer veroorzaakt worden door vit K-deficiëntie, leverziekte en therapie met orale anticoagulantia. In geval van verworven FVII deficiëntie zijn alle vit K dependente factoren laag (FII, FVII, FIX en FX).

554234 - 554245 B 250 Doseren van factor VII #(Maximum 1) (Diagnoseregel 18)
Bron: RIZIV website op 22/03/2026