Maximaal 4 uur tussen afname en invriezen.


Plaatjesarm plasma (PPP) bereiden (zie methoden-SOP 027929) en invriezen.
(LET OP enkel aliquots makenvan correct gevulde stollingsbuizen)
Voor dringende factor XI bepaling mag de bepaling uitgevoerd worden op de moederbuis.

* Biochemische samenstelling van factor XI
Factor XI (Rosenthal-factor) is een aan disulfide gebonden homodimeer
eiwit met een moleculair gewicht van 160 kDa. Elke subeenheid
bevat vier appeldomeinen die een schijfstructuur vormen aan de basis
van het katalytische domein.
Factor XI circuleert in het bloed in een complex met kininogeen met een
hoog moleculair gewicht (HMWK). Na activering wordt factor XI
gespleten, zodat er twee zware ketens (48 kDa) en twee lichte ketens
(35 kDa) ontstaan, waarvan de laatste de actieve katalytische locatie
bevatten. Factor XIa activeert factor IX in de aanwezigheid van
calciumionen.
In het gereviseerde stollingsmodel is de initiële stollingsvorming in de
nabijheid van het weefselfactoroppervlak niet afhankelijk van factor XI.
Factor XI wordt geactiveerd door factor XIIa, trombine, en het is
autokatalytisch. Factor XI maakt deel uit van een positieve-feedbacklus
waarbij de vorming van trombine op het bloedplaatjesoppervlak wordt
gestimuleerd. Factor XI speelt een rol in de propagatiefase, in de
groei van het stolsel en in de stabiliteit.

* Pathologische variaties
Rosenthal, wordt autosomaal overgedragen, met name recessief.
Hoewel het een zeldzame bloedstollingsafwijking is, komt een tekort aan
factor XI vaak voor in bepaalde populaties (vb. Joden).
De ernst van een congenitaal tekort aan factor XI varieert sterk en is
afhankelijk van het genotype (type mutatie, homozygoot of
heterozygoot). Symptomen van een tekort aan factor XI variëren sterk,
zelfs voor één bepaald persoon. De ernst van de bloedingen houdt
weinig verband met het factor XI-gehalte.
In zeer zeldzame gevallen kan een tekort aan factor XI tijdens het leven
worden ontwikkeld. Verkregen tekorten aan factor XI worden gekenmerkt
door de aanwezigheid van specifieke factor XI-remmers; er kan een
lagere activiteit van resterende factor XI worden waargenomen.