De aanwezigheid van AMA is een hoofdkenmerk van PBC (Primaire Billiaire Cirrhosis). Onder de vele AMA zijn de M2 antilichamen tegen het Pyruvaat Dehydrogenase enzyme Complex (PDC) de meest belangrijke. Het is onduidelijk of de auto-antilichamen pathogeen zijn.
PBC is een auto-immuun aandoening van de lever met ongekende etiologie. De ziekte wordt vooral bij vrouwen gezien. De progressieve destructie van de galkanalen resulteren in levercirrose. De parameters die moeten worden nagegaan in het lab zijn de volgende :
- verhoogde leverenzymes
- verhoogde alkalische fosfatase
- verhoging van IgM (IgG en IgA ongeveer normaal)
- sterk positieve AMA (M2 bij > 95% van de PBC patiënten)